e-ISSN 2147-2475
A Case of Sjögren’s Syndrome-Related Pulmonary Arterial Hypertension Treated with Iloprost and Bosentan Combination Therapy [Respir Case Rep]
Respir Case Rep. 2018; 7(2): 59-62 | DOI: 10.5505/respircase.2018.78557

A Case of Sjögren’s Syndrome-Related Pulmonary Arterial Hypertension Treated with Iloprost and Bosentan Combination Therapy

Ayşe Baha1, Berkay Ekici2, Nalan Ogan1, Evrim Eylem Akpınar1
1Ufuk University Faculty of Medicine, Department of Pulmonary Medicine, Ankara, Turkey
2Ufuk University Faculty of Medicine, Department of Cardiology, Ankara, Turkey

Sjögren’s syndrome (SS), which is characterized by lymphocytic infiltration of the exocrine glands, is the second most common multisystem autoimmune disease after rheumatoid arthritis. Pulmonary involvement ranges from 9% to 20% and it usually occurs as an airway disease or interstitial lung disease. Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a very rare condition in SS. In SS-associated PAH, the functional class of patients is usually World Health Organization (WHO) Class III/IV and there is no specific treatment regimen. In addition to nonspecific medical treatment for PAH, treatment of the underlying disease and supportive therapy are important. The aim of this manuscript was to present a case of SS-related PAH (SRP) followed under bosentan and iloprost combination therapy.

Keywords: Sjögren Syndrome, Pulmonary Hypertension, Combination Therapy, Iloprost, Bosentan

İloprost ve Bosentan Kombinasyon Tedavisi Uygulanan Bir Sjögren Sendromu İlişkili Pulmoner Hipertansiyon Olgusu

Ayşe Baha1, Berkay Ekici2, Nalan Ogan1, Evrim Eylem Akpınar1
1Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
2Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı, Ankara

Sjögren Sendromu (SS) ekzokrin glandların lenfositik infiltrasyonu ile karakterize, romatoid artritten sonra ikinci en sık görülen multisitem otoimmün hastalıktır. Pulmoner tutulum %9-20 sıklıkta bildirilmiştir ve genellikle hava yolu hastalığı ya da interstisyel akciğer hastalığı şeklinde görülür. Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) gelişimi SS’da çok nadir bir durumdur. SS ilişkili PAH’da hastalar genellikle fonksiyonel sınıf WHO-III/IV’dür ve spesifik bir tedavi rejimi yoktur. PAH’ın nonspesifik tedavisine ek olarak altta yatan hastalığın tedavisi önemlidir. Bu yazıdaki amacımız iloprost ve bosentan kombinasyon tedavisi altında izlediğimiz bir SS ilişkili PAH (SİP) olgusunu takdim etmektir.

Anahtar Kelimeler: Sjögren Sendromu, Pulmoner Hipertansiyon, Kombinasyon Tedavisi, İloprost, Bosentan

Ayşe Baha, Berkay Ekici, Nalan Ogan, Evrim Eylem Akpınar. A Case of Sjögren’s Syndrome-Related Pulmonary Arterial Hypertension Treated with Iloprost and Bosentan Combination Therapy. Respir Case Rep. 2018; 7(2): 59-62

Corresponding Author: Ayşe Baha, Türkiye
LookUs & Online Makale