e-ISSN 2147-2475
Respiratory Case Reports
Right Pulmonary Artery Agenesis and Right Pulmonary Hypoplasia, presenting with Bronchiolitis Symptoms [Respir Case Rep]
Respir Case Rep. 2019; 8(2): 74-77 | DOI: 10.5505/respircase.2019.49403

Right Pulmonary Artery Agenesis and Right Pulmonary Hypoplasia, presenting with Bronchiolitis Symptoms

Tayfun Kermenli1, Aslı Serter2
1Medicalpark Elazığ Hospital Thoracic Surgery Clinic, Elazığ, Turkey
2Medicalpark Elazığ Hospital Radiology Department, Elazığ, Turkey

Unilateral pulmonary artery agenesis (UPAA) is a rare ailment, characterized by the absence of a unilateral pulmonary artery. UPAA may be associated with heart defects such as Tetralogy of Fallot, coarctation of the aorta, atrial septal defects and truncus arteriosus. The etiology has not been fully elucidated to date. Patients may present with signs of pulmonary hypertension during childhood, and symptoms of UPAA may not manifest until adulthood. A 33-year-old woman diagnosed at adulthood presented with symptoms of bronchiolitis. At the time of diagnosis, PA chest X-ray and Thorax CT images showed a right hypoplasic lung. Pulmonary hypertension and minimal tricuspid regurgitation were detected in a cardiac ultrasonography. For a diagnosis of UPAA, the patient's story, physical examination findings and imaging are used. The optimum imaging technique is pulmonary angiography. Clinical symptoms include exercise intolerance, hemoptysis and recurrent lower respiratory tract infections.

Keywords: pulmonary artery, agenesis, hypoplasic lung, congenital lung anomalies

Bronşiolit Semptomları ile Başvuran Sağ Pulmoner Arter Agenezisi ve Sağ Pulmoner Hipoplazi

Tayfun Kermenli1, Aslı Serter2
1Medicalpark Elazığ Hastanesi Göğüs Cerrahisi Kliniği, Elazığ
2Medicalpark Elazığ Hastanesi Radyoloji Birimi, Elazığ

Unilateral pulmoner arter agenezisi (UPAA) tek taraflı pulmoner arterin yokluğu ile karakterize nadir görülen bir anomalidir. Fallot tetralojisi, aort koarktasyonu, atriyal septal defekt, turunkus arteriozus gibi kalp defektleri ile birlikte olabilir. Etyolojisi tam olarak aydınlatılamamıştır. Çocukluk çağında pulmoner hipertansiyon ile bulgu verebileceği gibi hastalar erişkin yaşa kadar da bulgu vermeden gelebilirler. Bronşiolit bulguları ile başvuran 33 yaşındaki kadın hasta erişkin yaşta tanı alması nedeniyle sunuldu. Tanı anında PA akciğer grafisi ve Toraks BT’sinde sağ hipoplazik akciğer mevcuttu ve kardiyak ultrasonografide pulmoner hipertansiyon ile minimal triküspit yetmezlik tespit edildi. UPAA tanısında hastanın öyküsü, fizik muayene bulguları ve görüntüleme yöntemlerinden yararlanılır. Altın standart teknik pulmoner anjiografidir. Klinik semptomlar egzersiz intoleransı, hemoptizi ve tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonlarını içerir.

Anahtar Kelimeler: pulmoner arter, agenezi, hipoplazik akciğer, doğumsal akciğer anomalileri

Tomography Slices of the Case




Tayfun Kermenli, Aslı Serter. Right Pulmonary Artery Agenesis and Right Pulmonary Hypoplasia, presenting with Bronchiolitis Symptoms. Respir Case Rep. 2019; 8(2): 74-77

Corresponding Author: Tayfun Kermenli, Türkiye
LookUs & Online Makale