e-ISSN 2147-2475
Journal of Psychiatric Nursing
Scimitar Syndrome Associated with Agenesis of Right Pulmonary Artery [Respir Case Rep]
Respir Case Rep. 2013; 2(1): 44-47 | DOI: 10.5505/respircase.2013.96268

Scimitar Syndrome Associated with Agenesis of Right Pulmonary Artery

Dilaver Taş, Oğuzhan Okutan, Tuncer Özkısa, Ömer Ayten, Ersin Demirer, Turgut Öztutgan
GATA Haydarpaşa Training Hospital

Scimitar syndrome is a very rare disorder and also known as hypogenetic lung syndrome. The syndrome is characterized with anomalous connection of the pulmonary vein with the vena cava inferior. In this text, scimitar syndrome associated with pulmonary artery hypoplasia is presented. A 21-year-old male patient with complaints of cough, shortness of breath and sputum was admitted. Chest X-ray revealed volume loss of right lung and shift to the right of heart and mediastinum. The middle lobe wasn’t observed in bronchoscopy and thorax CT. Thoracic CT angi-ography images revealed that vein of right lung lower lobe drains right hepatic vein and right pulmonary artery diameter is reduced. Lung perfusion scintigraphy revealed total loss of perfusion of right lung. Scimitar sign on chest X ray is characteristics for scimitar syndrome. However, this sign cannot be seen in some patients. If there is volume loss of right lung and shift to the right of heart and mediastinum, scimitar syndrome should be considered in addition to other diseases.

Keywords: Scimitar syndrome, agenesis of pulmonary artery, CT angiography.

Sağ Pulmoner Arter Agenezisinin Eşlik Ettiği Scimitar (Pala) Sendromu

Dilaver Taş, Oğuzhan Okutan, Tuncer Özkısa, Ömer Ayten, Ersin Demirer, Turgut Öztutgan
GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi

Scimitar sendromu, nadir bir hastalıktır ve hipogenetik akciğer sendromu olarak da bilinir. Sendrom sağ pulmoner venin, vena kava inferiora drenajı ile karakterizedir. Burada sağ pulmoner arter agenezisinin eşlik ettiği Scimitar sendromu sunuldu. Yirmi bir yaşında erkek hasta nefes darlığı, öksürük, balgam çıkarma şikayetleri ile başvurdu. Akciğer grafisinde sağ akciğerde volüm kaybı, kalp ve mediastende sağa doğru yer değiştirme izlendi. Bronkoskopik incelemede ve toraks BT’de orta lob bronşu izlenmedi. Toraks BT anjiografi görüntülerinde sağ akciğer alt loba ait venin sağ hepatik vene drene olduğu ve sağ pulmoner arter çapında azalma izlendi. Akciğer perfüzyon sintigrafisinde sağ akciğerde total perfüzyon kaybı izlendi. Scimitar sendromlu hastalarda akciğer grafisinde scimitar (pala) işaretinin olması karakteristiktir. Ancak bu işaret her zaman görülmeyebilir. Akciğer grafisinde volüm kaybı ve mediastinal şifti olan genç hastalarda diğer hastalıkların yanında Scimitar Sendromu da akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Scimitar sendromu, pulmoner arter agenezisi, BT anjiografi.

Dilaver Taş, Oğuzhan Okutan, Tuncer Özkısa, Ömer Ayten, Ersin Demirer, Turgut Öztutgan. Scimitar Syndrome Associated with Agenesis of Right Pulmonary Artery. Respir Case Rep. 2013; 2(1): 44-47

Corresponding Author: Dilaver Taş, Türkiye
LookUs & Online Makale