Trakeobronkopatia Osteokondroplastika (TO) trakea ve bronş submukozasında kemik ve kıkırdak nodüllerin varlığı ile karakterize, nadir görülen, benign bir durumdur. Hastalık daha çok 50 yaş üzeri erkeklerde görülür ve çoğu zaman asemptomatiktir. Bazı olgularda sık tekrarlayan enfeksiyonlar görülebilirken bazı olgularda bronşial aşırı duyarlılık veya hemoptizi izlenebilir. Bu olgu sunumunda TO teşhisi koyulan iki hastanın fiberoptik bronkoskopik (FOB), klinik ve radyolojik özellikleri tartışılmıştır. Yirmi yaşında kadın olgu, 2,5 yıldır olan kuru öksürük şikayeti ile başvurdu. Solunum fonksiyon testi normaldi. Toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT), trakea ve ana bronşlarda trakea posterior membranının korunduğu yaygın kalsifikasyonlar görüldü. FOB’da tüm trakeal hat boyunca multipl, beyaz renkli polipoid yapılar izlendi. Olgu inhaler steroid tedavisi altında semptomsuz olarak izlenmektedir. Hemoptizi şikayeti ile başvuran 52 yaşında kadın hastanın Toraks BT’sinde trakea lümeninde yaygın nodüler görünüm izlendi. FOB’da endobronşiyal lezyon izlenmedi ancak tüm trakeal hatta mukozadan kabarık, beyaz renkli lezyonlar görüldü. Hasta hemoptizi tekrarı olmadan izlenmektedir.

Vokal kord disfonksiyonu, laringeal wheezing ya da laringeal astım olarak da bilinen bozukluk, vokal kordların inspiryum süresince paradoksal olarak kapanıp, obstrüktif hava yolu semptomlarına yol açması ile karakterizedir. Mekanizma tam olarak bilinmemekle birlikte psikojenik faktörlerin ön planda sorumlu olduğu düşünülmektedir. Hastalığın şiddeti hafif dispneden entübasyon ya da trakeostomi gerektiren solunum yetmezliğine kadar değişir. Wheezing, stridor ve nefes darlığı tipik bulgulardandır. Hastalığın tanısı semptomatik dönemde yapılan laringoskopi ile vokal kordların paradoksal hareketinin gözlenmesi ile konulur. Bu olgu sunumunda, acil servise entübasyon gerektiren akut solunum yetmezliği ile başvuran, takiplerinde 3 kez daha entübe edilen, daha sonra vokal kord disfonksiyonu tanısı konularak lazer kordotomi ile tedavi edilen 70 yaşında bayan hasta tartışılmaktadır.

Sweet sendromu ya da akut febril nötrofilik dermatoz, eritemli papül ve plaklar, ateş, lökositoz ve artraljiden oluşan bir sendromdur. Nadir olarak Sweet sendromuna bağlı pulmoner, kardiyaovasküler, renal, hepatik, oküler ve nörolojik tutulumları içeren ekstrakutanöz tutulumlar görülebilmektedir. Elli üç yaşında erkek hasta nefes darlığı, öksürük ve 38,2 derece ateş yüksekliği şikayeti ile başvurdu. Bir yıl önce Sweet sendromu tanısı konulan hastanın fizik muayenesinde her iki üst ekstremite, boyun ve yüzde eritemli papülopüstüler lezyonlar mevcuttu. PA akciğer grafisinde bilateral silik opasiteler, toraks BT’sinde her iki akciğerde periferal yerleşimli dağınık yamalı opasiteler izlendi. Laboratuvar tetkiklerinde, C reaktif protein ve eritrosit sedimentasyon yüksekliği izlendi. Bronkoalveoler lavaj sıvısında nötrofil oranında artış olan hastaya mevcut klinik ve radyolojik bulguları ile Sweet sendromuna bağlı akciğer tutulumu tanısı konularak steroid tedavisi başlandı. Bir buçuk ay sonrasında klinik, laboratuvar ve radyolojik olarak gerileme saptandı. Sweet sendromuna bağlı pulmoner tutulum gelişen hastamızı sunmaktayız.

Sarkoidoz, nedeni bilinmeyen, en sık akciğerleri ve intratorasik lenf nodlarını tutan, multisistemik, nonkazeifiye granülomatöz bir hastalıktır. Literatürde plevra sıvısı görülme sıklığı %0-5 arasında bildirilmektedir. Tanı plevra biyopsisinde kazeifikasyon nekrozu içermeyen granülom gösterilmesi ve granülom yapan diğer nedenlerin dışlanması ile konulur. Kuru öksürük ve sol yan ağrısı şikayeti ile polikliniğe başvuran 26 yaşında erkek hastanın fizik muayenesinde sol hemitoraksta solunum seslerinde azalma dışında diğer sistem muayenelerinde özellik yoktu. Akciğer grafisinde; bilateral hiler genişleme, solda plevral efüzyon ve sol üst zonda nonhomojen dansite artışı tespit edildi. Bronkoskopiyi tolere edemeyen hastaya video yardımlı torakoskopi (VATS ) uygulandı. Plevra ve mediastinal lenf bezi örnekleri histopatolojisi nekrozlaşmayan granülomatöz iltihap, sarkoidoz ile uyumlu olarak raporlandı. Metilprednisolon (0.5 mg /kg /gün) başlanan hastanın akciğer grafisindeki lezyonlarda regresyon tespit edildi. Plörezi tespit ettiğimiz hastalarda, tüberküloz insidansi yüksek olan yerlerde bile sarkoidozun akla gelmesi açısından bu olguyu sunmayı uygun bulduk.

Sarkoidoz, kronik seyirli, multisistemik olabilen granulomlarla seyreden bir hastalıktır. Her organ ve dokuda sarkoidoz tutulumu gösterilmiştir. Granülamatöz bir hastalık olmasından dolayı da tanı sırasında diğer granülamatöz inflamasyonla seyreden bir çok hastalıkla karışabilmektedir. Olgumuzda olduğu gibi memede kitle ile kendini gösteren sarkoidoz hastalığında öncelikle malignite düşünülerek gerekli tetkikler yapılmıştır. Meme ve akciğer sarkoidozu olan olgu literatürler eşliğinde sunuldu.

Pulmoner alveoler mikrolitiazis, kalsiyum tuzlarının intraalveoler olarak yaygın şekilde çökmesi ile karakterize, nadir görülen kronik bir hastalıktır. On iki yıldır eforla nefes darlığı olan, fizik muayenede, çomak parmak, akciğerlerde inspiratuar ralleri olan 37 yaşında bayan hasta sunuldu.

Pulmoner Blastom, hem malign mezenkimal stromaya hem de epitelyal komponente sahiptir ve içerik olarak karsinosarkoma benzer. Hastamız üç yaşında kız çocuğu, öksürük, nefes darlığı ve takipne ile kliniğimize yatırıldı. Fizik muayenede solda akciğer sesleri azalmıştı. Radyolojisinde; sol akciğer üst lobda hiler bölgede dolgunluk, Toraks ultrasonografisinde içerisinde kistik alanlar içeren solid lezyon ve Toraks BT’ de sol üst lobda konsolide lezyon mevcuttu. Sol torakotomi ve sol üst lobektomi yapıldı. İmmünohistokimyasal çalışmada tanı Pulmoner blastom olarak geldi. Ancak takiplerinde 1,5 yıl sonra yaygın metastazlarla hasta kaybedildi.

Soliter osteokondrom en sık görülen benign kemik tümörüdür. Yedi yaşında erkek çocuk fiziksel aktiviteyle ağrısı yakınması vardı. Bu olgularda cerrahi sonrası nüks nadir görülmektedir. Klinik bulgu veren soliter osteokondromlu olgularda cerrahi eksizyon uygun bir tedavi seçeneğidir. Nadir görülen ve tipik görüntüsüyle özel bir görünüm arz eden skapula ekzositozunu sunmayı amaçladık.

Endobronşiyal tüberküloz (EBTB), trakeobronşiyal ağacın M. tuberculosis ile enfeksiyonu olarak tanımlanır. Erişkinlerde nadir görülür. Astım, yabancı cisim aspirasyonu ve bronş kanseri ile karışabilmektedir. Tümör nekroz faktör (TNF) alfa blokerlerin romatoid artrit (RA) tedavisinde kullanımı giderek artmaktadır. Bu tedavinin en önemli yan etkilerinden birisi de tüberküloz enfeksiyonuna yatkınlık oluşturmasıdır. Bu yazıda anti TNF-alfa tedavisi esnasında EBTB gelişen bir olgu sunulmuştur. Son 4 yıldır RA nedeniyle anti TNF-alfa tedavisi alan 53 yaşında kadın hasta antibiyotik tedavisine rağmen düzelmeyen pnömoni bulguları ile başvurdu. Akciğer grafisinde sol üst zonda non-homojen infiltrasyon mevcuttu. İki kez balgam asidorezistan basil (ARB) incelemesi menfi bulundu. Toraks BT’ de sol akciğer üst lobda düzensiz sınırlı konsolidasyon, bronkoskopik incelemesinde sol üst lobda nodüler plaklar izlendi. Buradan yapılan bronş lavajında ARB müspet bulundu. Kültür ve sitolojik olarak da TB tanısı desteklenen hasta EBTB tanısı ile tedaviye alındı.

Yirmi altı yaşında serolojik olarak insan immun yetmezlik virusu negatif olan, belirgin T-lenfopeni ile miliyer tüberkülozu, vertebra ve elbileğini içeren birden çok odakta iskelet tutulumları ve ek olarak, sağ gluteal ve bilateral iliopsoas abseleri olan bir erkek hasta sunuldu. Abselerden elde edilen drenaj materyali ve bronş lavajı kültürlerinden Mikobakterium tüberkülosis izole edildi. Başlangıçta, periferik kanda akım-sitometrik analiz ile %13 olarak tespit edilen CD4 T-lenfosit oranı, tedavi periyodu boyunca düşük seviyelerde kaldı (%14 ila %20). Her nekadar tedavi tamamlandıktan sonra 3üncü ve 9 uncu aylarda bakılan CD4 T lenfosit oranları (sırasıyla %19 ve %22) ve mutlak değerleri (359/mm3 ve 364/mm3) hafif bir artış gösterse de, düşük seviyede kalmıştır. Hem kemoterapi hem de abseler için perkütan drenaj uygulanan böyle bir immunyetmezlikli hastada hızlı bir düzelme olduğu ve relaps gelişmediği gözlendi.

Mycobacterium tuberculosis'in düşük oranda izole edilebildiği endobronşiyal tüberküloz, trakeobronşiyal ağacın tüberküloz ile infeksiyonu olarak tanımlanır ve erişkin popülasyonda sık rastlanmayan bir durumdur. Olgumuz alt solunum yolu enfeksiyonu ve pnömoni tanıları ile birkaç defa antibiyotik tedavisi uygulanmış, klinik ve radyolojik olarak tüberküloz düşünülmesine rağmen balgam örneklerinde aside dirençli basil direkt bakısı negatif sonuçlanmasına rağmen yapılan fiberoptik bronkoskopik inceleme ile endobronşial tüberküloz tanısı konularak, tedaviye yanıt alınmıştır. Ülkemizde akciğer tüberkülozu yaygın olduğundan, özellikle kronik öksürük şikayetiyle başvuran hastalarda endobronşiyal tüberkülozdan şüphe edilmeli, bu tip olgularda bronkoskopik materyallerde tüberküloza yönelik tetkikler yapılması uygun olabilir.

Akciğer nokardiyozisi, immun düşkün hastalarda görülen önemli bir fırsatçı enfeksiyondur. Bakterinin inhalasyonu sonrası gelişen; akut, subakut ve kronik hastalık olarak karşımıza çıkar. Hastalığın klinik ve radyolojik bulguları özgün olmadığı için tanı koymak güç olabilir. Bu nedenle de spesifik tedavisi olmasına rağmen mortalitesi yüksek bir enfeksiyondur. Olgumuz öksürük, kanlı balgam, ateş yüksekliği şikayetleri ile başvurdu. Hastamızda herhangi bir immunsupresif hastalık ya da tedavi öyküsü yoktu. Pulmoner nokardiyazis olgusu nadir görülmesi ve tanı koymadaki zorluklar nedeni ile literatür eşliğinde sunulmaktadır.

Primer silier diskinezi otozomal resesif geçişli, silier yapı ve fonksiyonunda anormalliklerle giden ve 20000 canlı doğumda bir görülen nadir bir hastalıktır. Bu hastalık grubunun %50’sini bronşektazi, kronik sinüzit ve komplet situs inversus kliniğini içeren Kartagener Sendromu oluşturur. Genç olgularımızda, kronik üst ve alt solunum yolu enfeksiyonu bulguları olanlarda olası bir tanı olarak akılda tutulmalıdır. Bu yazıda, Kartagener Sendromlu ve primer siliyer diskinezili iki olgu klinik ve radyolojik bulguları ile sunuldu ve ilgili literatür tartışıldı.

Persistan sol vena kava süperior kalbe venöz dönüş anomalilerinin en sık formudur. Sağ vena kava süperior varken persistan sol süperior vena kava görülebileceği gibi, sağ olmadan da olabilir. Genellikle bulgu vermez ve kardiyak girişimsel ve cerrahi işlemler sonrasında rastlantısal olarak tanı alır. Bu olgu sunumunda persistan sol vena kava süperior saptanan beş olgunun çok kesitli bilgisayarlı tomografi bulgularını sunmayı amaçladık.

Poland sendromu, pektoralis major kasının kısmen veya tamamen yokluğu ile karakterize nadir görülen bir sendromdur. Bu çalışmada; 13 yaşında Poland sendromu tanılı olgu klinik, laboratuar ve fonksiyonel özellikleri ile sunulmaktadır. Olgunun sağ taraf pektoral kas hipoplazisi yanında brakidaktilisi vardı. Solunum fonksiyonları ve solunum kas kuvveti normal sınırlardaydı. Akciğer grafisi normal olarak izlendi. El dinamometresi ile üst ekstremite kaslarında (omuz abduktör, horizontal adduktör, horizontal abduktör, dirsek fleksör kasları ve el kavrama) kuvvet kaybı saptandı. Postür analizinde, hastanın orta şiddetli postür bozuklukları olduğu bulundu. Poland sendromu, görünüm defektine ek olarak aynı zamanda kas zayıflığı, postural deformiteler ve egzersiz kapasitesinde azalma gibi fonksiyonel etkilere yol açabilmektedir.

Oral antikoagülan tedavisi yaygın bir şekilde birçok hastalık durumunda kullanılmaktadır ve en sık kullanılan etken madde ise varfarin'dir. Varfarin kullanımının en önemli komplikasyonu kanamadır ve bu komplikasyonun nadir bir formu ise spontan hemotoraks'dır. Olgumuz 53 yaşında bayan hasta, derin ven trombozu ve pulmoner emboli tanıları ile varfarin tedavisi almakta idi. International Normalized Ratio (INR) değeri 2,84 ve beklenen aralıkta (2-3) idi. Tedavinin üçüncü ayında hastamızda nadir komplikasyon olan spontan hemotoraks gelişti. Antikoagülan kullanılmasından dolayı hastamıza göğüs tüpü takılmadı ve tekrarlanan teropötik torasentezler ile hemotoraks tedavi edildi. Bu olguda da görüldüğü gibi oral antikoagülan kullanan hastalarda INR değeri normal olsa bile kanamanın gelişebileceğini ve hemotoraksın tedavi seçenekleri arasında terapötik torasentezin de olabileceğini vurgulamak istedik.

Primer meme tümörleri yaygın olmasına rağmen memenin metastatik tutulumu nadirdir ve yaklaşık %1-5 oranında görülür. Ellialtı yaşında kadın hasta Temmuz 2009’da nefes darlığı yakınması ile kliniğimize başvurdu. Toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) sol hiler kitle mevcuttu. Fiberoptik bronkoskopi ile saptanan endobronşiyal lezyondan alınan biyopsi sonucu küçük hücreli akciğer karsinomu (KHAK) olarak geldi. Hastaya 4 kür etoposid sisplatin kemoterapisi verildi ve sonrasında takibe alındı. Nisan 2010’da nefes darlığında artış yakınması ile tekrar kliniğimize kabul edildi.Yeniden evreleme amaçlı çekilen PET-BT’de sağ meme dış kadranda 4x3x3 cm ebadında SUVmax 13,29 olan artmış FGD tutulumu raporlandı. Memedeki lezyondan alınan biyopsi sonucu KHAK metastazı şeklinde değerlendirildi. Hastaya 2. basamak VAC (vincristin, adriyamisin, siklofosfamid) kemoterapisi başlandı. KHAK’nin memeye metastazı nadir olması nedeni ile sunuldu.

Plevra sıvısında eozinofil sayısının yüzde 10'dan yüksek olması eozinofilik plevral efüzyon olarak tanımlanır. Plevral hasar, travma ve malignite eozinofilik plevral efüzyonun sık nedenlerindendir. İlaç reaksiyonu, infeksiyon, inflamasyon, pulmoner embolizm, toksin, siroz ve kalp yetmezliği ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Bu raporda National Library of Medicine's Medline veritabanı araştırılmış ve eozinofilik plevral efüzyon tanısı alan olgu sunuları değerlendirilmiştir.