e-ISSN 2147-2475
Volume : 13 Issue : 1 Year : 2024

Quick Search




Kartagener’s Syndrome and Primary Ciliary Dyskinesia: two cases in siblings [Respir Case Rep]
Respir Case Rep. 2014; 3(1): 56-59 | DOI: 10.5505/respircase.2014.15238

Kartagener’s Syndrome and Primary Ciliary Dyskinesia: two cases in siblings

Jülide Çeldir Emre1, Ümit Aksoy1, Ayşegül Baysak2, Adnan Tolga Öz2, Hakan Borand3, Feza Bacakoğlu4
1Department Of Chest Diseases, Turgutlu State Hospital, Manisa, Turkey
2Department Of Chest Diseases, Izmir University School Of Medicine, Izmir, Turkey
3Department Of Infectious Diseases And Clinical Microbiology,turgutlu State Hospital, Manisa, Turkey
4Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a genetically, autosomal-recessive disorder that is caused by abnormal ciliary ultrastructure and function and is a fairly rare condition with a prevalence of 1 in 20,000 live births. Fifty percent of PCD is Kartagener’s syndrome, characterized by bronchiectasis, sinusitis, and complete situs inversus. In conclusion, primary ciliary dyskinesia and Kartegener's syndrome should be considered as a possible diagnosis in young patients with lower and upper respiratory tract infections. Clinical and radiological features of the two cases are presented here. These findings and the related literature are discussed.

Keywords: Kartagener's syndrome, primary ciliar dyskinesia, bronchiectasis

Kartagener Sendromu ve Primer Silier Diskinezi: İki Kardeş Olgu

Jülide Çeldir Emre1, Ümit Aksoy1, Ayşegül Baysak2, Adnan Tolga Öz2, Hakan Borand3, Feza Bacakoğlu4
1Turgutlu Devlet Hastanesi Göğüs Hastalıkları Kliniği, Manisa
2İzmir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
3Turgutlu Devlet Hastanesi,enfeksiyon Hastalıkları Ve Klinik Mikrobiyoloji,manisa
4Department Of Chest Diseases, Ege Universitey School Of Medicine, Izmir, Turkey

Primer silier diskinezi otozomal resesif geçişli, silier yapı ve fonksiyonunda anormalliklerle giden ve 20000 canlı doğumda bir görülen nadir bir hastalıktır. Bu hastalık grubunun %50’sini bronşektazi, kronik sinüzit ve komplet situs inversus kliniğini içeren Kartagener Sendromu oluşturur. Genç olgularımızda, kronik üst ve alt solunum yolu enfeksiyonu bulguları olanlarda olası bir tanı olarak akılda tutulmalıdır. Bu yazıda, Kartagener Sendromlu ve primer siliyer diskinezili iki olgu klinik ve radyolojik bulguları ile sunuldu ve ilgili literatür tartışıldı.

Anahtar Kelimeler: Kartagener sendromu, Primer silier diskinezi, Bronşektazi

Jülide Çeldir Emre, Ümit Aksoy, Ayşegül Baysak, Adnan Tolga Öz, Hakan Borand, Feza Bacakoğlu. Kartagener’s Syndrome and Primary Ciliary Dyskinesia: two cases in siblings. Respir Case Rep. 2014; 3(1): 56-59

Corresponding Author: Jülide Çeldir Emre, Türkiye
Manuscript Language: Turkish
LookUs & Online Makale