A Case of Mesenchymal Tumor Developing on the Background of Congenital Pulmonary Airway Malformation

Congenital pulmonary airway malformations are rare developmental lung anomalies, five types of which have been classified by Stocker. The condition is generally diagnosed prenatally during routine prenatal ultrasonography, however, some cases are asymptomatic and so may not be diagnosed until later in life. Clinically, the condition can present in newborns with shortness of breath, cyanosis and respiratory distress, and may lead to recurrent infections in later ages, and malignant transformations have been defined in literature. Here, we present a case that may be of interest to literature not only due to the diagnosis later in life, but also due to the development of a mesenchymal tumor in the background.

Konjenital Pulmoner Havayolu Malformasyonu Zemininde Geliþen Mezenkimal Tümör Ol-gusu

Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu nadir görülen ve akciðerin geliþimsel bir anomalisidir. Stocker tarafýndan sýnýflandýrýlmýþ olup beþ tipe ayrýlmýþtýr. Genellikle, prenatal rutin ultrasonografi sayesinde taný bu dönemde konur. Ancak bazý olgular asemptomatik seyrettiði için ileri yaþa kadar taný almayabilir. Klinik olarak, nefes darlýðý, siyanoz ve yenidoðan döneminde respiratuar distress ile prezente olabilir. Ýleri yaþta tekrarlayan enfeksiyonlarýn nedeni olabilir. Malign transformasyon literatürde tanýmlanmýþ bir antitedir. Olgumuz hem ileri yaþta taný almýþ olmasý hem de mezenkimal tümör geliþimi nedeniyle literatüre katký saðlamak için sunuldu.