Congenital Lobar Emphysema

Congenital lobar emphysema is defined by hyperinflation of 1 or more lung lobes in the absence of extrinsic bronchial obstruction. It is a very rare condition with an incidence of 1 in 20,000 to 30,000 births. The etiology is unknown in 50% of cases. Other factors suspected in the etiology are bronchial abnormalities or alveolar defects. Some theories also include bronchial collapse as a result of insufficient cartilage support. The left upper lobe is frequently affected, followed by the middle and right upper lobes, while the lower lobes are rarely affected. Some 90% of cases are diagnosed in infancy with severe respiratory symptoms. In this report, a case of congenital lobar emphysema diagnosed in adulthood is described.

Konjenital Lober Amfizem

Bir ya da birden fazla akciðer lobunun dýþarýdan bir basý olmadan hiperinflasyonu konjenital lober amfizem olarak tanýmlanýr. 20.000 ila 30.000 doðumda bir izlenen çok nadir bir durumdur. Olgularýn %50’sinde etyoloji bilinmemektedir. Etyolojide suçlanan diðer nedenler, bronþiyal anormallikler ya da alveolar defektlerdir. Yetersiz kýkýrdak desteðinin sonucunda bronþial kollapsýn olduðu yönünde teoriler de vardýr. Sýklýkla sol üst lob, ardýndan orta ve sað üst loblar etkilenir, alt loblar ise nadiren etkilenir. Olgularýn %90’ý bebeklik döneminde aðýr solunumsal semptomlarla taný alýr. Bu olgu sunumunda, eriþkin yaþta taný konan konjenital lober amfizem olgusundan bahsedilecektir.

Image Slices of the Case