Should Alpha-1 Antitrypsin Deficiency be Considered in the Etiology of Bronchiectasis?

Alpha 1 antitrypsin (AAT) is a glycoprotein of the serine protease family. In deficiency of AAT, pulmonary emphysema is common. Bronchiectasis may accompany with emphysema, although bronchiec-tasis may be rarely isolated. Herein, we report a 55-year-old male, who was examined due to wide-spread cystic bronchiectasis and diagnosed with AAT deficiency. A 55-year-old male was admitted with one week fever, cough, and sputum and was hospitalized due to chronic obstructive pulmonary disease exacerbation with hypoxemic respiratory failure. He was on bronchodilator treatment with a smoking history of 50 pack-year. Chest imaging revealed diffuse cystic bronchiectasis in the middle and lower lung zones. During the etiological inves-tigation, AAT level was found to be 21 mg/dL. He was diagnosed with AAT deficiency. Although most-ly panacinar emphysema is seen in AAT deficiency, bronchiectasis can be rarely predominant finding. It should be considered in all age groups in the dif-ferential diagnosis of bronchiectasis.

Bronþektazi Etyolojisinde Alfa 1 Antitripsin Eksikliði Düþünülmeli midir?

Alfa 1 Antitripsin (AAT), serin proteaz ailesinden bir glikoproteindir ve eksikliðinde akciðerlerde en sýk amfizem geliþmektedir. AAT eksikliðinde, amfizeme bronþektazi eþlik edebilir. Nadiren izole olarak bronþektazi bulunabileceði bildirilmiþtir. Burada, kistik bronþektaziler nedeniyle tetkik edilen ve AAT eksikliði tanýsý konulan ileri yaþtaki bir olgu sunulmuþtur. Bir haftadýr ateþ, öksürük ve balgam þikâyetleri ile baþvuran 55 yaþýndaki erkek hasta, hipoksemi ve enfekte kronik obstüktif akciðer hasta-lýðý alevlenmesi tanýlarý ile kliniðimize yatýrýldý. Bronkodilatör tedavi kullanmakta olan hastanýn 50 paket/yýl sigara öyküsü bulunuyordu. Bilgisayarlý tomografide her iki akciðerde orta ve alt alanlarda yaygýn kistik bronþektaziler saptandý. Etyolojik araþtýrma için istenen AAT düzeyi 21 mg/dL saptanarak AAT eksikliði tanýsý konuldu. Panasiner amfizemin sýk geliþtiði AAT eksikliðinde nadiren baskýn olarak bronþektazi bulunabilir. Bronþektazilerin etiyolojik araþtýrmasýnda, tüm yaþ gruplarýnda AAT eksikliði de ayýrýcý tanýlar arasýnda bulunmalýdýr.