Quick Search
INTERACTIVE CASE REPORT: Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis: Report of Two Cases
Elif Tanrıverdio1, Şule Gül1, Zehra Yaşar2, Mehmet Akif Özgül1, Mehmet Zeki Günlüoğlu3, Halide Nur Ürer4, Erdoğan Çetinkaya11Department of Chest Diseases, Yedikule Chest Diseases and Chest Surgery Education and Research Hospital, İstanbul, Turkey2Department of Chest Diseases, Abant İzzet Baysal University, Faculty of Medicine, Bolu, Turkey
3Department of Chest Surgery, Medipol University, Faculty of Medicine, İstanbul, Turkey
4Department of Pathology, Yedikule Chest Diseases and Chest Surgery Education And Research Hospital, İstanbul, Turkey
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is an uncom-mon cystic lung disease, primarily affecting women of childbearing age. The clinical presentation is generally progressive dyspnea, recurrent spontaneous pneumothorax, chylous effusion, and occasional hemoptysis. The diagnosis of the disease can be established by lung biopsy or high-resolution computed tomography (HRCT) combined with typical clinical features. CASE 1: A 32-year-old women had recurrent spontaneous pneumothorax and right renal angiomyolipoma. A lung biopsy was performed via videothoracoscopy. The histopathological results were reported as LAM. The patient was followed up. CASE 2: A 43-year-old woman was admitted to our clinic due to hemoptysis after each cough. She complained about chest pain and stridorous breathing for five years. HRCT revealed bilateral thin-walled air cysts. A wedge resection was performed via thoracotomy. The patient was diagnosed with LAM based on the histopathological examination. The patient was monitored. The two rare cases with two different clinical presentations were reported with a literature review.
Keywords: Lymphangioleiomyomatosis, differential diagnosis, treatment, sirolimus.İNTERAKTİF OLGU SUNUMU: Pulmoner Lenfanjioleiyomiyomatozis: İki Olgu Nedeniyle
Elif Tanrıverdio1, Şule Gül1, Zehra Yaşar2, Mehmet Akif Özgül1, Mehmet Zeki Günlüoğlu3, Halide Nur Ürer4, Erdoğan Çetinkaya11Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Bolu
3Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, İstanbul
4Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Servisi, İstanbul
Pulmoner lenfanjioleiyomiyomatozis (LAM) daha çok doğurganlık çağındaki kadınları etkileyen akciğerin nadir kistik hastalığıdır. Progresif dispne, tekrarlayan spontan pnömotoraks, şilotoraks ve bazen tekrarlayan hemoptizi görülebilen semptomlardır. Hastalığın tanısı tipik klinik bulguları olan hastalarda akciğer biyopsisi veya yüksek rezolusyonlu bilgisayarlı tomografisi (YRBT) bulguları ile konabilir. OLGU 1: Otuz iki yaşında bayan hasta tekrarlayan spontan pnömotoraks ve sağ böbrekte anjiyomiyolipom öyküsü olan hastaya videotorakoskopi eşliğinde akciğer biyopsisi yapıldı. Sonucu LAM ile uyumlu idi. Hasta takibe alındı. OLGU 2: Kırk üç yaşında bayan hasta hemoptizi şikâyeti ile kliniğimize başvurdu. Hasta beş yıldır aralıklı olan nefes darlığı ve göğüs ağrısından şikâyetçiydi. YRBT’ de bilateral ince duvarlı hava kistleri izlendi. Torakotomi eşliğinde wedge rezeksiyon uygulandı. Histopatolojik bulguları LAM ile uyumlu olarak raporlandı. Hasta takibe alındı. Sporadik LAM tanısı alan iki farklı klinik özellikteki olgu literatür eşliğinde sunuldu.
Anahtar Kelimeler: Lenfanjioleiyomiyomatozis, ayırıcı tanı, tedavi, sirolimus.Image Slices of the Case
Manuscript Language: Turkish