e-ISSN 2147-2475
Should Alpha-1 Antitrypsin Deficiency be Considered in the Etiology of Bronchiectasis? [Respir Case Rep]
Respir Case Rep. 2016; 5(2): 100-103 | DOI: 10.5505/respircase.2016.30306

Should Alpha-1 Antitrypsin Deficiency be Considered in the Etiology of Bronchiectasis?

Tülin Sevim, Fatma Tokgöz Akyıl, Emine Aksoy, Umut Kuver, Oğuz Aktaş
Department of Chest Diseases, Süreyyapaşa Chest Dis-eases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey

Alpha 1 antitrypsin (AAT) is a glycoprotein of the serine protease family. In deficiency of AAT, pulmonary emphysema is common. Bronchiectasis may accompany with emphysema, although bronchiec-tasis may be rarely isolated. Herein, we report a 55-year-old male, who was examined due to wide-spread cystic bronchiectasis and diagnosed with AAT deficiency. A 55-year-old male was admitted with one week fever, cough, and sputum and was hospitalized due to chronic obstructive pulmonary disease exacerbation with hypoxemic respiratory failure. He was on bronchodilator treatment with a smoking history of 50 pack-year. Chest imaging revealed diffuse cystic bronchiectasis in the middle and lower lung zones. During the etiological inves-tigation, AAT level was found to be 21 mg/dL. He was diagnosed with AAT deficiency. Although most-ly panacinar emphysema is seen in AAT deficiency, bronchiectasis can be rarely predominant finding. It should be considered in all age groups in the dif-ferential diagnosis of bronchiectasis.

Keywords: Alpha-1 antitrypsin, bronchiectasis, COPD

Bronşektazi Etyolojisinde Alfa 1 Antitripsin Eksikliği Düşünülmeli midir?

Tülin Sevim, Fatma Tokgöz Akyıl, Emine Aksoy, Umut Kuver, Oğuz Aktaş
Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları Ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Istanbul

Alfa 1 Antitripsin (AAT), serin proteaz ailesinden bir glikoproteindir ve eksikliğinde akciğerlerde en sık amfizem gelişmektedir. AAT eksikliğinde, amfizeme bronşektazi eşlik edebilir. Nadiren izole olarak bronşektazi bulunabileceği bildirilmiştir. Burada, kistik bronşektaziler nedeniyle tetkik edilen ve AAT eksikliği tanısı konulan ileri yaştaki bir olgu sunulmuştur. Bir haftadır ateş, öksürük ve balgam şikâyetleri ile başvuran 55 yaşındaki erkek hasta, hipoksemi ve enfekte kronik obstüktif akciğer hasta-lığı alevlenmesi tanıları ile kliniğimize yatırıldı. Bronkodilatör tedavi kullanmakta olan hastanın 50 paket/yıl sigara öyküsü bulunuyordu. Bilgisayarlı tomografide her iki akciğerde orta ve alt alanlarda yaygın kistik bronşektaziler saptandı. Etyolojik araştırma için istenen AAT düzeyi 21 mg/dL saptanarak AAT eksikliği tanısı konuldu. Panasiner amfizemin sık geliştiği AAT eksikliğinde nadiren baskın olarak bronşektazi bulunabilir. Bronşektazilerin etiyolojik araştırmasında, tüm yaş gruplarında AAT eksikliği de ayırıcı tanılar arasında bulunmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Alfa-1 antitripsin, bronşektazi, KOAH

Tülin Sevim, Fatma Tokgöz Akyıl, Emine Aksoy, Umut Kuver, Oğuz Aktaş. Should Alpha-1 Antitrypsin Deficiency be Considered in the Etiology of Bronchiectasis?. Respir Case Rep. 2016; 5(2): 100-103

Corresponding Author: Fatma Tokgöz Akyıl, Türkiye
LookUs & Online Makale