Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a progressive and debilitating disorder. Specific medications target the nitric oxide, endothelin and prostacyclin pathways. Oral medications are usually administered in low-risk patients, while parenteral prostanoids are recommended for those at high risk, especially those with a WHO functional class of IV or those in whom the therapeutic goals of oral medications were not achieved. Selexipag is a selective prostacyclin (PGI2) receptor (IP receptor) agonist, while Treprostinil is a prostacyclin analog. There are no standard guidelines directing the transition from oral selexipag to subcutaneous (SC) treprostinil. We describe here a successful approach to this transition in a patient with idiopathic PAH, proposing an 8-day protocol that may serve as a useful guide in clinical practice. The estimated equivalent doses of oral selexipag to SC treprostinil is 200 µg twice daily = 5 ng/kg/min. Following the transition, the patient experienced improvements in symptoms, serum B-type natriuretic peptide levels, oxygen saturation and echocardiographic parameters.
Keywords: Pulmonary arterial hypertension, selexipag, treprostinilPulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) ilerleyici ve güçten düşürücü bir hastalıktır. Spesifik ilaçlar, nitrik oksit, endotelin ve prostasiklin yollarını hedeflemektedir. Oral ilaçlar genellikle düşük riskli hastalarda uygulanırken, yüksek riskli hastalarda, özellikle WHO fonksiyonel sınıf IV olanlarda veya oral ilaçların terapötik hedeflerine ulaşamayanlarda, parenteral prostanoidler önerilmektedir. Selexipag, selektif bir prostasiklin (PGI2) reseptörü agonistidir. Treprostinil bir prostasiklin analoğudur. Oral seleksipag’dan subkutan (SC) treprostinile geçiş için standart bir kılavuz yoktur. İdiyopatik PAH'lı bir hastada bu geçişe başarılı bir yaklaşım tanımladık. Klinik uygulamada faydalı bir rehber olabilecek 8 günlük bir protokol sunuyoruz. Oral seleksipag'ın SC treprostinile tahmini eşdeğer dozları günde iki kez 200 µg = 5 ng/kg/dk'dır. Geçişten sonra semptomlarda, serum B tipi natriüretik peptit seviyelerinde, oksijen satürasyonunda ve ekokardiyografik parametrelerde iyileşmeler oldu.
Anahtar Kelimeler: Ppulmoner arterial hipertansiyon, selexipag, treprostinil