e-ISSN 2147-2475
Birt-Hogg-Dubé Syndrome: CT Findings of an Under Recognized Disease Requiring Multidisciplinary Approach [Respir Case Rep]
Respir Case Rep. 2016; 5(1): 5-9 | DOI: 10.5505/respircase.2016.76476

Birt-Hogg-Dubé Syndrome: CT Findings of an Under Recognized Disease Requiring Multidisciplinary Approach

Canan Cimsit1, Emel Eryuksel2, Nuri Cagatay Cimsit1, Sehnaz Olgun2, Dilek Seckin3, Merve Hatun Saricam3, Cuyan Demirkesen4
1Department of Radiology, Marmara University Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey
2Department of Pulmonary And Critical Care Medicine, Marmara University Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey
3Department of Dermatology, Marmara University Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey
4Department of Pathology, İstanbul University Cerrahpaşa Faculty of Medicine, İstanbul, Turkey

Birt-Hogg-Dubé Syndrome (BHDS) is characterized by hair follicle hamartomas, renal tumors, and pulmonary cysts. In this case series, CT findings of two index patients with BHDS, and their family members, are presented. Differential diagnosis with other cystic lung diseases is discussed. The importance of follow-up and screening for the early detection of possible malignancies, as well as multidisciplinary approach, is emphasized. The course of BHDS requires not only annual patient follow-up but also care due to the risk of pneumothorax.

Keywords: Birt-Hogg-Dubé syndrome, fibrofolliculoma, lung cysts, renal tumors, pneumothorax.

Birt-Hogg-Dube Sendromu: Az Tanınan ve Multidisipliner Yaklaşım Gerektiren Olgu Serisinde BT Bulguları

Canan Cimsit1, Emel Eryuksel2, Nuri Cagatay Cimsit1, Sehnaz Olgun2, Dilek Seckin3, Merve Hatun Saricam3, Cuyan Demirkesen4
1Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul
2Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
3Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, İstanbul
4İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Birt-Hogg-Dubé Sendromu (BHDS) deride fibrofolikülomalar, renal tümörler ve akciğer kistleri ile karakterizedir. Bu olgu serisinde, Birt-Hogg-Dubé sendromlu iki olgu ve aile üyelerinin BT bulguları sunulmaktadır. Diğer kistik akciğer hastalıkları ile ayırıcı tanı tartışılmaktadır. Olası malignitelerin tespit edilebilmesi açısından takip ve tarama ile multidisipliner yaklaşımın önemi vurgulanmaktadır. BHDS seyri sırasında yıllık hasta takibi yanı sıra pnömotoraks riski açısından özen gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Birt-Hogg- Dubé Sendromu, fibrofoliküloma, akciğer kistleri, renal kitle, pnömotoraks

Canan Cimsit, Emel Eryuksel, Nuri Cagatay Cimsit, Sehnaz Olgun, Dilek Seckin, Merve Hatun Saricam, Cuyan Demirkesen. Birt-Hogg-Dubé Syndrome: CT Findings of an Under Recognized Disease Requiring Multidisciplinary Approach. Respir Case Rep. 2016; 5(1): 5-9

Corresponding Author: Canan Cimsit, Türkiye
LookUs & Online Makale