Quick Search
Williams-Campbell Syndrome Diagnosed in Adulthood: A Rare Entity of Bronchiectasis
Kübra Gül Kılınçarslan1, Fatma Tokgöz Akyıl1, Neslihan Boyracı1, Metin Sucu2, Melih Akay Arslan1, Hülya Abalı1, Kaan Kara1, Seda Tural Önür11Department of Chest Diseases, Yedikule Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey2Department of Radiology, Kadıköy Florence Nightingale Hospital, İstanbul, Turkey
Williams-Campbell syndrome is a rare condition caused by a deficiency or complete absence of bronchial wall cartilage formation, resulting in distal airway collapse and bronchiectasis. The syndrome, generally encountered first during infancy, progresses with recurrent pneumonia with such obstructive symptoms as cough and wheezing from childhood onwards, while adult cases are rarely reported. A 40-year-old male patient presented with complaints of shortness of breath, cough and fever for one week. He was hospitalized with a diagnosis of bronchiectasis exacerbation due to elevated infection parameters, when radiology revealed extensive cystic bronchiectasis, air trapping and airway collapse at expiration. After excluding other etiologies, the patient was diagnosed with Williams-Campbell syndrome in light of the clinical and radiologic findings. He was discharged following clinical response and started on a pulmonary rehabilitation program, was referred to a lung transplantation clinic. The case is representative of the set of rare adult cases showing that Williams-Campbell syndrome can be diagnosed in adulthood, and signaling that the etiology of bronchiectasis should be further evaluated in advanced ages.
Keywords: Williams-campbell syndrome, bronchiectasis, congenital anomalyYetişkinlikte Tanı Alan Williams-Campbell Sendromu: Nadir Bir Bronşektazi
Kübra Gül Kılınçarslan1, Fatma Tokgöz Akyıl1, Neslihan Boyracı1, Metin Sucu2, Melih Akay Arslan1, Hülya Abalı1, Kaan Kara1, Seda Tural Önür11Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, İstanbul2Kadıköy Florence Nightingale Hastanesi, Radyoloji Bölümü, İstanbul
Williams-Campbell sendromu, bronş duvarı kartilaj oluşum eksikliğinden veya tamamen yokluğundan kaynaklanan, distal hava yolu kollapsı ve bronşektaziye neden olan nadir bir sendromdur. Sendrom ilk olarak infant dönemde tanımlanmış olup çocukluk döneminden itibaren, öksürük wheezing gibi obstrüktif semptomlar ve tekrarlayan pnömoniler ile seyreder. Erişkin yaşta olgular çok nadir bildirilmiştir. Kırk yaşında erkek hasta, bir haftadır giderek artan nefes darlığı, öksürük, ateş şikayetleriyle başvurdu. On yıldır bronşektazi tanısı olan hastanın yılda birkaç kez enfeksiyon geçirme öyküsü mevcuttu. Enfeksiyon parametrelerinde yükseklik saptanan hasta enfekte bronşektazi tanısı ile yatırıldı. İnspiryumda ve ekspiryumda çekilen tomografilerde yoğun hava hapsi, ekspiryumda hava yolu kollapsı izlenen hastanın kistik bronşiektazi etyolojisi araştırıldı. Galaktomannan antijeni negatifti, immünglobulin düzeyleri ve alfa 1-antitripsin değerleri normal sınırlarda saptandı. Hastaya klinik ve radyolojik bulgular eşliğinde Williams-Campbell sendromu tanısı konuldu. Antibiyoterapi sonrası klinik yanıt alınan hasta pulmoner rehabilitasyon programına alınarak akciğer nakli açısından değerlendirilmek üzere yönlendirildi. Sonuç olarak, Williams-Campbell sendromu erişkin yaşta da tanı konulabilen nadir bir sendromdur ve tüm yaşlarda bronşektazi etyolojisinin araştırılması hasta yönetimine katkı sağlayacaktır.
Anahtar Kelimeler: Williams-campbell sendromu, bronşiektazi, konjenital anomaliImage Slices of the Case
Manuscript Language: English