Quick Search
Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis Proceeding with Inguinal Lymph Node Infiltration: A Case Report
Cem Açar1, Ülkü Aka Aktürk1, Serda Kanbur Metin21Department of Chest Diseases, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Türkiye2Department of Thoracic Surgery, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Türkiye
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a myeloproliferative disorder characterized by the clonal neoplastic proliferation of dentritic cells containing CD1a/S100/Langerin proteins. The BRAF V600E mutation causes hyperactivation in the MAPK pathway, and plays a role in misguided myeloid cell differentiation in LCH development. The incidence of the disease in the adult population is 2/1 million. Multi-organ involvement can be seen, although bone involvement is the most common site, and lung, skin and central nervous system involvement can also be seen. Isolated pulmonary involvement (pulmonary LCH) occurs between the ages of 20 and 40 years in adults, and more than 90% of cases are heavy smokers. We present here a case of pulmonary LCH identified with a bilateral micronodular infiltration on chest radiograph with details of clinical-radiological follow-ups.
Keywords: Langerhans cell histiocytosis, MAPK, micronodular infiltration.İnguinal Lenf Nodu Tutulumu ile Seyreden Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz: Olgu Sunumu
Cem Açar1, Ülkü Aka Aktürk1, Serda Kanbur Metin21Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul2Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
Langerhans hücreli histiyositoz (LHH); CD1a/S100/Langerin proteinlerine sahip dendritik hücrelerin klonal neoplastik çoğalması ile karakterize miyeloproliferatif bir hastalıktır. LHH gelişiminde; bozulmuş miyeloid hücre diferansiasyonuna yol açan, hücre sinyalizasyonunda rol alan MAP kinaz yolağında uygunsuz aktivasyona neden olan BRAF V600E mutasyonu rol almaktadır. Hastalığın erişkin yaş grubundaki insidansı milyonda 2 olarak bildirilmiştir. LHH, çoğu organı etkilemekle birlikte kemik en sık tutulum yeridir. Akciğer, cilt, merkezi sinir sistemi tutulumları görülebilmektedir. İzole akciğer tutulumu (pulmoner LHH) çoğunlukla 20-40 yaş arası genç erişkenlerde görülmektedir ve %90'ından fazlasında sigara öyküsü bulunmaktadır. Bu olgu sunumunda radyolojik olarak her iki akciğerde mikronodüler infiltrasyonlar ile başvuran bir bir pulmoner LHH olgusu ve klinik-radyolojik takibindeki süreçten bahsedilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Langerhans hücreli histiyositoz, MAPK, mikronodü-ler infiltrasyon.Manuscript Language: English