Behçet's disease is an autoinflammatory disease characterized by recurrent painful oral ulcers with small, medium and large diameter vessel involvement. Although the pathogenesis is not clearly understood, the hypersensitivity of T-cells to antigens is known to play an important role. The hyperactivation of T-cells leads to an increase in such proinflammatory cytokines as IFN-gamma and TNF-alpha, which are responsible for the symptoms of Behçet's disease. The primary clinical concerns are mucosa, skin and ocular lesions, while minor concerns are joint, neurological, gastrointestinal, vascular and pulmonary anomalies. Vascular involvement and pulmonary involvement, while rare, are the prominent clinical presentations. We present this case to literature as a rare example of bilateral pulmonary artery aneurysms.
Keywords: Behcet’s disease, vasculitis, clinical manifestations, pulmonary artery aneurysm.Behçet Hastalığı, tekrarlayan ağrılı oral ülserler ile karakterize ve küçük, orta, büyük çaplı damarları tutan otoinflamatuar bir hastalıktır. Patogenezi net olarak bilinmemekle birlikte, T hücrelerin antijenlere karşı aşırı duyarlılığı patogenezde önemli rol oynamaktadır. T hücrelerinin aşırı aktivasyonu, IFN-gama ve TNF-alfa gibi proinflamatuvar sitokinlerin miktarında artışa yol açar. Bu sitokinler de Behçet Hastalığındaki semptomlardan sorumludur. Başlıca klinik tutulumlar mukozal lezyonları, cilt lezyonları ve oküler lezyonlardır. Minör tutulumlar ise eklem tutulumu, nörolojik tutulum, gastrointestinal tutulum, vasküler tutulum ve pulmoner tutulumdur. Vasküler tutulum ve pulmoner tutulum en nadir ancak en mortal seyreden klinik prezentasyonlardandır. Bilateral pulmoner arter anevrizması literatürde nadir görüldüğünden olgumuz sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Behçet hastalığı, vaskülitler, klinik belirtiler, pulmoner arter anevrizması.