Quick Search
Rare Coexistence of Kartagener Syndrome and Granulomatous Polyangiitis: A Compelling Case Report
Gülce Cansu Serin, Fatma Arslan, Elif Selçuk, Miraç Öz, Aslıhan Gürün Kaya, Serhat Erol, Aydın Çiledağ, Akın KayaDepartment of Chest Diseases, Ankara University Faculty of Medicine, Ankara, TürkiyePrimary ciliary dyskinesia (PCD) is predominantly an autosomal recessive disorder that is characterized by recurrent respiratory infections stemming from impaired ciliary motility. Granulomatous polyangiitis is a necrotizing vasculitic disease marked by granulomatous inflammation in the vascular wall that often manifests in the lungs with cavitating nodules, masses and consolidations. A 24-year-old female patient presented to our clinic complaining of dyspnea, productive cough and pleuritic chest pain, and was diagnosed with Kartagener Syndrome based on her situs inversus, bronchiectasis and sinusitis. Subsequent genetic tests and further clinical evaluations, including thoracic CT, revealed findings of cavitating nodules, PR3-ANCA positivity and leukocytic vasculitis from a skin biopsy pathology, confirming the coexistence of PCD and granulomatous polyangiitis.
Keywords: Granulomatosis with polyangiitis, Kartagener’s Syndrome, Primary ciliaryGranülomatöz Polianjit ve Kartagener Sendromunun Nadir Birlikteliği: İlginç Bir Olgu Sunumu
Gülce Cansu Serin, Fatma Arslan, Elif Selçuk, Miraç Öz, Aslıhan Gürün Kaya, Serhat Erol, Aydın Çiledağ, Akın KayaAnkara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, AnkaraPrimer siliyer diskinezi (PSD), yetersiz siliyer motilite kaynaklı tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ile karakterize çoğunlukla otozomal resesif geçişli bir bozukluktur. Granülamatöz polianjit, sıklıkla akciğerlerde kaviter nodüller tutulumlar, kitleler ve konsolidasyonlar yapan damar duvarında granülamatöz inflamasyon ile seyreden nekrotizan bir vaskülittir. Yirmi dört yaşında kadın hasta, kliniğimize dispne, prodüktif öksürük ve plöretik göğüs ağrısı ile başvurdu. Hastanın situs inversus, bronşektazi ve sinüzit bulguları göz önüne alınarak, genetik testler ile Kartagener Sendromu tanısı konuldu. Toraks tomografisinde kaviteleşen nodüllerinin olması, PR3-ANCA pozitifliği ve cilt biyopisi sonucunda lökositik vaskülit saptanması üzerine PSD ve granülamatöz polianjit tanısı doğrulandı.
Anahtar Kelimeler: Granülomatöz Polianjit, Kartagener Sendromu, Primer Siliyer DiskineziManuscript Language: English