Diffüz İdiyopatik Pulmoner Nöroendokrin Hücre Hiperplazisi (DIPNECH), akciğerin pre-invazif lezyonlarının nöroendokrin hücre proliferasyon spektrumunun iyi huylu ucunda yer alan, oldukça nadir fakat tanısı zor bir hastalıktır. DIPNECH'in nedeni tam olarak bilinmemektedir. Tanı, Toraks BT'de çok sayıda kalsifik olmayan bronkosentrik nodüller ve mozaik atenüasyon gibi karakteristik bulgular görüldüğünde düşünülmelidir. DIPNECH, solunumsal semptomlarla başvuran, Toraks BT'de nodül ve mozaik atenüasyon bulguları olan hastaların ayırıcı tanısında mutlaka yer almalıdır. Periferik karsinoid tümörlerin öncüsü olarak kabul edildiğinden tanınması hayati önem taşır. Olgumuzda literatürün aksine birçok periferik karsinoid tümör nispeten hızlı gelişmiş ve hipervaskülariteye bağlı olarak ciddi hemoptiziye neden olmuştur. Hasta, ilk tanı anında mevcut olan kemik tutulumu ve kısa sürede yayılarak kalsifikasyon geliştiren karaciğer metastazları ile klinik seyir açısından literatürdeki diğer olgulardan oldukça farklıdır.
Anahtar Kelimeler: Pulmoner, nöroendokrin hücre hiperplazisi, bilgisayarlı tomografiDiffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH) is an extremely rare but underdiagnosed pulmonary disorder at the benign end of the neuroendocrine cell proliferation spectrum of preinvasive lung lesions. The cause of DIPNECH is currently unknown. The diagnosis can be suggested when chest CT demonstrates characteristic findings, including multiple non-calcific bronchocentric random nodules and mosaic attenuation. DIPNECH should be considered in differential diagnoses of patients with pulmonary symptoms and chest CT findings of nodules with mosaic attenuation. It is vital to recognize it since it is thought to be a precursor of peripheral carcinoid tumors. Contrary to the literature, many peripheral carcinoid tumors developed relatively quickly and caused severe hemoptysis due to hypervascularity. The patient differs considerably from other cases in the literature regarding the clinical course, with bone involvement at the initial diagnosis and liver metastases that quickly spread and developed calcification.
Keywords: Pulmonary, neuroendocrine cell hyperplasia, computed tomography