Pulmoner langerhans hücreli histiositozis (PLHH) X langerhans hücreli histiositozisin alt grubu olup akciğerlerde langerhans hücre infiltrasyonunun görüldüğü nedeni bilinmeyen bir interstisiyel akciğer hastalığıdır. Klinik spektrumu non-prodüktif öksürük, nefes darlığından spontan pnömotoraksa kadar çok geniş olup olguların % 90'ından fazlası sigara içicisidir. Yüksek çözünürlüklü bilgisayar tomografide (YÇBT) üst ve orta zonlarda retikülonodüler ve kistik görünümlerin olması karakteristiktir. PLHH nadir görülen bir hastalıktır, genç, sigara içen ve spontan pnömotoraks nedeniyle başvuran hastalarda akla gelmelidir. Nadir görülen bir hastalık olması nedeniyle takip ettiğimiz 4 olguyu literatüre katmak amacıyla sunduk.
Anahtar Kelimeler: histiositozis X, sigara, spontan pnömotoraksPulmonary Langerhans Cell Histiocytosis (PLCH) X, which is a subgroup of Langerhans Cell Histioycytosis, is an idiopathic interstitial lung disease in which Langerhans cell infiltration is seen in the lung. PLCH X has a wide spectrum of symptoms from nonproductive cough and dyspnea to spontaneous pneumothorax, and more than 90 % patients who have these diseases are smokers. Reticular and cystic patterns were observed on the upper and middle lung lobes at high resolution computed tomography. PLCH X is a rare disease, and should be considered in patients who are younger, smokers, and patients who apply to the hospital by presenting with spontaneous pneumothorax. To contribute to the literature, four cases, which were followed, are presented, as it is a rare disease.
Keywords: histiocytosis X, cigarettes, spontaneous pneumothorax