Hızlı Arama
Bronşektazili Bir Hastada Gecikmiş Tanı: Swyer-James-MacLeod Sendromu
Dilay Ahat Çimen, Aydanur Ekici, Emel Bulcun, Mehmet Ekici1. Kırıkkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, Kırıkkale, TürkiyeSwyer-James/Mac Leod Sendromu (SJMS) pulmoner arter hipoplazisine bağlı unilateral hiperlüsent akciğer görünümü ve bronşektazi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Çocukluk çağında geçirilen viral bronşiolit ve pnömoniler sonrası akkiz olarak geliştiği düşünülmektedir. Kırk sekiz yaşında kadın hasta, nefes darlığı, öksürük, balgam çıkarma yakınmalarıyla başvurdu. Öyküsünden bu şikayetlerinin çocukluk yaşlarından beri tekrarladığı, 10 yıl öncesine kadar kronik bronşit, son 10 yıldır da bronşektazi ve küçük hava yolu hastalığı tanılarıyla takip ve tedavi edildiği öğrenildi. Fizik muayenesinde; solunum seslerinin şiddeti sağ alt bölgede sola göre azalmış, bilateral orta ve alt bölgede ve anteriorda kaba ralleri mevcuttu. Akciğer grafisinde; sol akciğerde hacim kaybı, radyolusensi artışı ve alt zonda bronşektazik alanlar izlendi. Bilgisayarlı tomografide; sol pulmoner arter ve dallarının kalibrasyonu sağa kıyasla belirgin azalmıştı. SJMS çocukluk ve genç erişkin dönemde teşhis edilen bir hastalık olmasına karşın, olgumuzda 48 yaşına kadar solunum şikayetleri tanımlaması nedeniyle birçok kez tetkikler yapılmasına rağmen tanı konulmamıştır. Tek taraflı hiperlüsent akciğer görünümü saptandığında bu sendromun ayırıcı tanıda düşünülmesi gerektiğini vurgulamak için sunuyoruz.
Anahtar Kelimeler: Bronşektazi, Hiperlüsent akciğer, Swyer-James /Macleod Sendromu.Delayed Diagnosis in a Patient with Bronchiectasis: Swyer-James-MacLeod Syndrome
Dilay Ahat Çimen, Aydanur Ekici, Emel Bulcun, Mehmet EkiciKirikkale University, Faculty Of Medicine, Department Of Pulmonary Medicine, Kirikkale, TurkeySwyer-James/MacLeod syndrome (SJMS) is a rare disease, characterized by unilateral hyperlucent lung due to hypoplasia of the pulmonary artery and bronchiectasis. Illnesses such as viral bronchiolitis and pneumonia in childhood are thought to be an acquired form. A 48-year-old woman applied to the hospital with symptoms including shortness of breath, sputum, and cough. Her medical history revealed that these symptoms had been relapsing since her childhood. She had been diagnosed and monitored for chronic bronchitis and bronchiectasis for the past 10 years. A physical examination revealed that the respiratory sounds of the lower left lobe decreased more than the right side, and revealed coarse crackles in the both middle, anterior, and inferior hemithorax. Chest radiography showed a loss of volume of the left lung, hiperlucency, and areas of bronchiectasis in the lower left lobe. Computed tomography showed that calibration of left pulmonary artery and its branches significantly decreased compared to the right side. We present our case simply because the majority of SJMS cases are diagnosed in childhood and young adulthood; however, our patient was examined several times with the same symptoms and not diagnosed until the age of 48. This syndrome should be considered in the differential diagnosis of patients who have hyperlucent lung.
Keywords: Bronchiectasis, Hyperlucent lung, Swyer-James /Macleod Syndrome.Makale Dili: Türkçe