Yeti�kinlikte Ortaya ��kan Lenfatik Kistik Malformasyonlar�n Bir Par�as� Olarak �ilotoraks

Karhate Andaloussi, Meryem; Senhaji, Lamiyae; Amara, Bouchra; Serraj, Mounia

Cilt : 14 Say� : 1 Y�l : 2025

14/1Son Say� Erken Bask� Ar�iv Pop�ler Makaleler

Yay�n Hakk� Devir Formu

Yazar Katk� Formu

H�zl� Arama

Yeti�kinlikte Ortaya ��kan Lenfatik Kistik Malformasyonlar�n Bir Par�as� Olarak �ilotoraks [Respir Case Rep]

Respir Case Rep. 2025; 14(1): 1-6 | DOI: 10.5505/respircase.2025.14227

Yeti�kinlikte Ortaya ��kan Lenfatik Kistik Malformasyonlar�n Bir Par�as� Olarak �ilotoraks

Meryem Karhate Andaloussi, Lamiyae Senhaji, Bouchra Amara, Mounia Serraj
Hassan 2 �niversite Hastanesi, Pn�moloji B�l�m�, Fez; Fez T�p, Eczac�l�k ve Di� Hekimli�i Fak�ltesi, Sidi-Mohamed-Ben-Abdellah �niversitesi, Fez

Lenfatik kistik malformasyonlar (LCM'ler) nadir g�r�len, iyi huylu malformasyonlard�r ve konjenital olmalar�na ra�men tan� yeti�kinlikte konulabilir. LCM'ler cildi, mukoz membranlar� veya cilt alt� yumu�ak dokular� tutabilir ve bu durumda y�zeysel LCM'ler olarak adland�r�l�r veya altta yatan organlar� tutabilir ve bu durumda derin LCM'ler olarak adland�r�l�r. Genetik a��dan bak�ld��nda, LCM'ler lenfanjiyogenezde rol oynayan PI3K/ATK/MTOR h�cre sinyal yola��n� bozan ve aktive eden PIK3CA geninin aktive edici somatik postzinotik mutasyonu ile ili�kilidir ve bu da mTOR inhibit�r�ne iyi bir yan�t al�nmas�n� �ng�rmektedir. Bu makalede, 2010 y�l�ndan beri y�zeysel ve derin LCM'leri oldu�u bildirilen ve mTOR inhibit�r� ile tedavi edilerek semptomlar� gerileyen 23 ya��nda bir hasta sunulmu�tur.

Anahtar Kelimeler: Lenfatik malformasyonlar, �ilotoraks, MTOR inhibit�r�

Chylothorax as Part of Lymphatic Cystic Malformations Developing in Adulthood

Meryem Karhate Andaloussi, Lamiyae Senhaji, Bouchra Amara, Mounia Serraj
Pneumology Department, Hassan II University Hospital, Fez, Morocco; Faculty of Medicine, Pharmacy and Dentistry of Fez, Sidi-Mohamed-Ben-Abdellah University, Fez, Morocco

Lymphatic cystic malformations (LCMs) are rare, benign anomalies that, despite being congenital, may not be diagnosed until adulthood. LCMs that affect the skin, mucous membranes or underlying soft tissues are referred to as superficial LCMs, while those involving deeper organs are termed deep LCMs. Genetically, LCMs result from the activation of a somatic postzygotic mutation in the PIK3CA gene that disrupts and activates the PI3K/ATK/mTOR cell-signaling pathway involved in lymphangiogenesis, which predicts a good response to mTOR inhibitors. We report here on the case of a 23-year-old patient who presented in 2010 with both superficial and deep LCMs, and whose symptoms regress following treatment with mTOR inhibitors.

Keywords: Lymphatic malformations, chylothorax, MTOR inhibitor

Sorumlu Yazar: Meryem Karhate Andaloussi, Morocco
Makale Dili: �ngilizce

ATIF KOPYALA

Tam Metin PDF At�f dosyas� indir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager Yazara e-posta g�nder Benzer makaleler PubMed Google Scholar