Ülkemizde nadir gözlenen bir hastalık olan nörofibromatozis (NF), deri, sinir sistemi ya da her ikisini birden tutan, genetik geçişli heterojen bir hastalıktır. NF tip 1 ve NF tip 2 olmak üzere iki grup şeklinde değerlendirilir. Hastalığın en sık görülen, klasik veya periferal formu olan NF-1, 1882 yılında von Recklinghausen tarafından tanımlanmıştır. Göğüs duvarında kutanöz ve subkutanöz nörofibromlar, kifoskolyoz, kosta deformiteleri, torasik neoplazmalar, akciğer parankiminde büllöz, amfizematöz ve fibrotik değişiklikler şeklinde patolojiler görülebilir. Biz bu olgu sunumu ile NF-1’in akciğer parankimi tutulumunu ve etkilerini sunmayı amaçladık.
Anahtar Kelimeler: Nörofibromatosis, akciğer tutulumu, nörofibrom.Neurofibromatosis (NF) is a genetically transmit-ted heterogeneous disease that involves the skin, nervous system, or both and is rarely seen in Turkey. It is evaluated as NF type 1 and NF type 2. NF-1 is the most common type of the disease, and was first described by von Recklinghausen in 1882. Cutaneous and subcutaneous neurofibromas, kyphoscoliosis, rib deformities, thoracic neoplasms, bullous, and emphysematous and fibrotic changes were seen on the chest wall and lung parenchyma. We aimed to report this case with the effects of the involvement of the NF-1 on the lung parenchyma.
Keywords: Neurofibromatosis, lung involvement, neurufibroma.