Hızlı Arama
Sjögren Sendromlu Olguda Multiple Pulmoner Nodüller: Ekstranodal Marjinal Zon Lenfo-ma ve Amiloidozis: Olgu Sunumu
Kübra Taşkaraca Karabacak1, Nevin Taci Hoca1, Nilgün Yılmaz Demirci1, Gunel Jeyranova1, Ayşe Nur Demirci2, Ali Celik3, Ahmet Selim Yurdakul11Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Ankara
3Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara
Sjögren sendromu, ekzokrin bezleri etkileyen, sistemik tutulumla karakterize kronik otoimmün hastalıktır. Akciğer tutulumu genellikle asemptomatik olsa da, interstisyel akciğer hastalığı, hava yolu anormallikleri veya nadiren de pulmoner amiloidoz ve lenfoma gibi durumlarla ortaya çıkabilir. Sjögren sendromu tanılı 69 yaşındaki kadın hasta, plevral göğüs ağrısı ve kilo kaybı şikayetleriyle başvurdu. Görüntülemede çok sayıda pulmoner nodül ve buzlu cam opasiteleri tespit edildi. Daha önce parotidektomi sonra ekstranodal marjinal zon B hücreli lenfoma tanısı alan hastada nodul özellikleri malignite açısından yüksek riskli bulundu. PET-BT bulguları ve multidisipliner değerlendirme sonrası cerrahi biyopsi kararı alındı. Segmentektomi sonrası patoloji sonucu, ekstranodal marjinal zon B hücreli lenfoma ve yaygın AL amiloidoz olarak sonuçlandı. Hastaya kemoterapi planlandı. Bu olgu, Sjögren sendromlu hastalarda akciğer tutulumunun sessiz seyredebileceğini, akciğer bulgularının dikkatle izlenmesi gerektiğini ve malignite gelişme riskinin yüksek olduğunu göstermektedir. Multidisipliner yaklaşımın hastanın tedavisinde sağladığı faydalar, bu tür karmaşık olguların yönetiminde kritik bir rol oynamaktadır.
Anahtar Kelimeler: Sjögren Sendromu, Nodül, Lenfoma, Akciğer tutulumu, Multidisipliner yaklaşımMultiple Pulmonary Nodules in a Patient with Sjögren's Syndrome: Extranodal Marginal Zone Lymphoma and Amyloidosis: A Case Report
Kübra Taşkaraca Karabacak1, Nevin Taci Hoca1, Nilgün Yılmaz Demirci1, Gunel Jeyranova1, Ayşe Nur Demirci2, Ali Celik3, Ahmet Selim Yurdakul11Department of Pulmonary Diseases, Gazi University Faculty of Medicine, Ankara, Türkiye2Department of Pathology, Gazi University Faculty of Medicine, Ankara, Türkiye
3Department of Thoracic Surgery, Gazi University Faculty of Medicine, Ankara, Türkiye
Sjögren’s syndrome (SS) is a chronic autoimmune disease characterized by systemic involvement that primarily affects the exocrine glands. Although pulmonary involvement is often asymptomatic, it can present with interstitial lung disease, airway abnormalities and, in rare cases, pulmonary amyloidosis and lymphoma. A 69-year-old female with a history of SS and a previous diagnosis of extranodal marginal zone B-cell lymphoma (EMZBCL) following a parotidectomy presented with pleuritic chest pain and unintentional weight loss. Imaging revealed multiple pulmonary nodules and ground-glass opacities, and the nodules were assessed to be at high risk for malignancy. A biopsy and segmentectomy decision was made based on a multidisciplinary evaluation of PET-CT findings, and the resulting pathology revealed EMBCL and widespread AL amyloidosis. Chemotherapy was subsequently planned. This case highlights that pulmonary involvement in SS can remain hidden, requiring the careful monitoring of pulmonary symptoms in recognition of the high malignancy risk. A multidisciplinary approach can play a critical role in the management of such complex cases.
Keywords: Sjögren's Syndrome, Nodule, Lymphoma, Pulmo-nary involvement, Multidisciplinary approach.Makale Dili: İngilizce